Sézary, Síndrome de …, (Sézary syndrome)

El síndrome de Sézary, también conocido como linfoma de Sézary, es una forma agresiva de linfoma cutáneo de células T. Aunque el síndrome de Sézary se conoce a veces como una variante de otro linfoma cutáneo de células T llamado micosis fungoide, estos dos cánceres generalmente se consideran entidades distintas.

Los linfomas cutáneos de células T ocurren cuando las células T, se vuelven cancerosas. Una característica de las células T que se vuelven cancerosas es un núcleo de forma anormal, conocido como cerebriforme. Estos cánceres afectan de forma característica a la piel, dando lugar al desarrollo de diferentes tipos de lesiones cutáneas.

El síndrome de Sézary ocurre en adultos mayores de 60 años y progresa rápidamente. Los signos y síntomas habituales descritos en las personas afectadas incluyen eritroderma, linfadenopatía, alopecia, queratodermia palmoplantar, anomalías de las uñas de las manos y de los pies y, párpados inferiores que se pliegan o tuercen hacia afuera. Además, algunos individuos afectados padecen una disminución en la capacidad de controlar su temperatura corporal.

Las células T cancerosas pueden propagarse a otros órganos del organismo, incluyendo los ganglios linfáticos, el hígado, el bazo y la médula ósea. Además, las personas afectadas tienen un mayor riesgo de desarrollar otro linfoma u otro tipo de cáncer.

Aunque se desconoce la causa del síndrome de Sézary, la mayoría de los individuos afectados tienen una o más anomalías cromosómicas, como la pérdida o ganancia de material genético. Estas anomalías ocurren durante la vida de una persona y se encuentran sólo en el ADN de las células cancerosas. Se han identificado anomalías en la mayoría de los cromosomas, pero algunas regiones se afectan con más frecuencia que otras. Por ejemplo, pérdidas de ADN de regiones en los cromosomas 10 y 17 o ganancia de material genético en regiones de los cromosomas 8 y 17. Aunque no está claro si estas anomalías cromosómicas son las responsables del desarrollo de la enfermedad, la inestabilidad cromosómica es una característica de muchos cánceres.