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Immune thrombocytopenia; Idiopathic thrombocitopenic purpura; Werlhof disease

[Trombocitopenia inmunitaria; Púrpura trombocitopénica idiopática (Immune thrombocytopenia)]

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La trombocitopenia inmunitaria, también conocida como púrpura trombocitopenica idiopática o enfermedad de Werlhof, es un proceso caracterizado por trombocitopenia en el que las personas afectadas pueden desarrollar hematomas frecuentes o equimosis en la piel debidas a hemorragias subcutáneas. Las personas con trombocitopenia inmunitaria pueden tener hemorragias significativas, tales como epistaxis o hemorragias en la mucosa oral. En los casos graves, las personas pueden padecer hemorragia gastrointestinal o menorragia. En casos muy raros, puede producirse una hemorragia intracraneal, que puede ser potencialmente fatal. Con frecuencia, una reducción mayor en el número de plaquetas se asocia con hemorragias más frecuentes y un aumento del riesgo de hemorragia grave.

Mientras que la trombocitopenia inmunitaria se puede diagnosticar en cualquier momento, hay dos períodos en los que la enfermedad es más propensa a desarrollarse: a comienzos de la infancia y en la edad adulta tardía. En los niños, la reducción en las plaquetas suele ser repentina, pero las concentraciones de plaquetas suelen volver a los niveles normales en cuestión de semanas a meses. La trombocitopenia inmunitaria en los niños está precedida con frecuencia por una infección menor, como una infección del tracto respiratorio superior; sin embargo, la relación entre la infección y la trombocitopenia inmunitaria no está clara. En los adultos, el desarrollo de la trombocitopenia inmunitaria es gradual y tiende a persistir durante toda la vida.

La causa genética de la trombocitopenia inmunitaria no está clara. Este proceso se produce cuando el propio sistema inmunitario del organismo destruye anormalmente las plaquetas y produce menos plaquetas de lo normal. Normalmente, el sistema inmunitario produce anticuerpos, que se unen a las partículas extrañas específicas y gérmenes, marcándolas para su destrucción. Las personas con trombocitopenia inmunitaria producen anticuerpos frente a las plaquetas normales. Esta destrucción de las plaquetas provoca una deficiencia de estas células en los individuos afectados. Algunos de estos anticuerpos también afectan a los megacariocitos, lo que da lugar a una disminución en la producción de plaquetas, que reduce aún más el número de plaquetas en la sangre. En algunas personas afectadas, las reacciones inmunitarias anormales pueden coincidir con una infección por ciertos tipos de virus o bacterias. La exposición a estos invasores extraños puede hacer que el organismo combata la infección, pero el sistema inmunitario actúa por error contra las plaquetas.

Se han identificado polimorfismos en unos pocos genes en personas con trombocitopenia inmunitaria que pueden aumentar el riesgo de reacciones inmunitarias anormales. Sin embargo, no está clara la contribución de estos cambios genéticos en el desarrollo de la enfermedad.

Cuando la afección se debe a la destrucción específica de las plaquetas por las propias células inmunitarias del organismo, se conoce como trombocitopenia inmunitaria primaria. La trombocitopenia inmunitaria después de una infección bacteriana o viral se considera primaria debido a que la infección provoca una reacción inmunitaria específica de las plaquetas, normalmente sin otros signos o síntomas. Sin embargo, la trombocitopenia inmunitaria puede ser una característica de otros procesos autoinmunes, como el lupus eritematoso sistémico, que se origina cuando existen fallos de funcionamiento y el sistema inmunitario ataca múltiples tejidos y órganos en el organismo. La trombocitopenia inmunitaria también puede ocurrir por alteraciones sanguíneas, incluyendo la leucemia linfocítica crónica y la infección por el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH). En estos casos, la enfermedad se conoce como trombocitopenia inmunitaria secundaria.

La trombocitopenia inmunitaria y otros procesos autoinmunes pueden ser hereditarios, pero generalmente se desconoce el patrón de herencia. Las personas con un familiar de primer grado (como un padre o hermano) con trombocitopenia inmunitaria probablemente tienen un mayor riesgo de desarrollar la enfermedad.