Micosis fungoides (Mycosis fungoides)
La micosis fungoides es la forma más frecuente de un tipo de cáncer hematológico denominado linfoma cutáneo de células T. Los linfomas cutáneos de células T se producen cuando los linfocitos T se vuelven cancerosos; estos tipos de cáncer afectan particularmente la piel, provocando diferentes tipos de lesiones cutáneas. A pesar de que la piel se encuentra afectada, las células de la piel no son cancerosas. La micosis fungoides suele afectar a adultos mayores de 50 años, aunque se han descrito casos de niños afectados.
La micosis fungoides progresa lentamente a través de varias etapas, aunque no todas las personas manifiestan todas las etapas. En sus inicios, los individuos más afectados desarrollan lesiones cutáneas denominadas parches, caracterizadas por áreas de la piel planas, escamosas, de color rosa o rojo, que pueden ser pruriginosas. Las células T cancerosas, que provocan la formación de manchas, se encuentran en estas lesiones. Los problemas cutáneos son debidos a las células T cancerosas que se desplazan desde la sangre hacia la piel. Los parches se encuentran con más frecuencia en la parte baja del abdomen, muslos, nalgas y tórax. Pueden desaparecer y reaparecer o permanecer estables en el tiempo. En los individuos más afectados, los parches progresan a placas, la siguiente etapa de la micosis fungoides.
Las placas levantan las lesiones que son generalmente de color rojizo, violáceo o de color marrón y pruriginosas. Las placas se desarrollan generalmente en las mismas regiones que los parches. Si bien las placas surgen de los parches, otras se desarrollan por sí mismas, por lo que las personas afectadas pueden tener parches y placas de forma simultánea. Al igual que con los parches, las células T cancerosas se encuentran en las placas. Las placas pueden permanecer estables o pueden convertirse en tumores, aunque no todas las personas con parches o placas desarrollan tumores.
Los tumores en la micosis fungoides, compuestos de células T cancerosas, se elevan como nódulos más gruesos y profundos que las placas. Pueden surgir de parches, de placas o desarrollarse de forma independiente. La micosis fungoides fue llamada así debido a que los tumores pueden ser similares a hongos como las setas. Los lugares frecuentes para el desarrollo de tumores incluyen los muslos y las ingles, los senos mamarios, las axilas y la flexura anterior del codo. En los tumores pueden desarrollarse úlceras que con frecuencia se infectan.
En cualquier etapa de la micosis fungoides, las células T cancerosas pueden diseminarse a otros órganos, incluyendo los ganglios linfáticos, el bazo, el hígado y los pulmones, aunque esto ocurre con más frecuencia en el estadio del tumor. Además, los individuos afectados tienen un mayor riesgo de desarrollar otro linfoma u otro tipo de cáncer.
La causa de la micosis fungoides se desconoce. Los individuos más afectados tienen una o más anomalías cromosómicas, como la pérdida o ganancia de material genético. Estas anomalías se producen durante la vida de una persona y sólo se encuentran en el ADN de las células cancerosas. Las anomalías se han encontrado en la mayoría de los cromosomas, pero algunas regiones se encuentran afectadas con mayor frecuencia que otras. Las personas con micosis fungoides tienden a tener secuencias adicionales de ADN en los cromosomas 7 y 17 o una pérdida de ADN en los cromosomas 9 y 10. No está claro si estos cambios genéticos juegan un papel en la micosis fungoides, aunque la tendencia a adquirir las anomalías cromosómicas es una característica de muchos tipos de cáncer.
Otras investigaciones sugieren que ciertas variantes de los genes HLA de clase II están asociadas con micosis fungoides. Los genes HLA ayudan al sistema inmunológico a distinguir las proteínas del propio organismo de las proteínas codificadas por agentes patógenos, como virus y bacterias. Cada gen HLA tiene muchas variaciones normales diferentes, permitiendo que el sistema inmunitario de cada persona reaccione a una amplia gama de proteínas invasoras. Las variantes específicas se heredan de padres a hijos. Ciertas variaciones de genes de HLA pueden afectar al riesgo de desarrollar micosis fungoides o pueden afectar a la progresión de la enfermedad.
Es posible que otros factores, como la exposición ambiental o ciertas infecciones bacterianas o virales, estén involucrados en el desarrollo de la micosis fungoides. Sin embargo, la influencia de los factores genéticos y ambientales en el desarrollo de este complejo proceso sigue estando poco clara.
El patrón de herencia de la micosis fungoides no se ha determinado. A pesar de que la enfermedad se ha encontrado en varios miembros de más de una docena de familias, ocurre con mayor frecuencia en personas sin antecedentes de la enfermedad en su familia, por lo que no se considera hereditaria.