Sjögren, Síndrome de …, (Sjögren syndrome)

El síndrome de Sjögren es una enfermedad cuyas características principales son sequedad ocular y bucal, que se desarrolla gradualmente a partir de la edad adulta media, pero puede ocurrir a cualquier edad.

El síndrome de Sjögren se clasifica como un proceso autoinmune en el que el sistema inmune ataca principalmente a las glándulas lagrimales y salivares, deteriorando la capacidad de las glándulas para secretar sus fluidos. La sequedad ocular puede provocar picazón, ardor, sensación de arena en los ojos, visión borrosa, así como intolerancia a la luz brillante o fluorescente. Una boca seca puede provocar dificultad para hablar, degustación de alimentos, o tragar. Debido a que la saliva ayuda a proteger los dientes y los tejidos de la cavidad oral, las personas con síndrome de Sjögren tienen un mayor riesgo de caries e infecciones bucales.

En la mayoría de las personas afectadas, la sequedad ocular y bucal son las características principales de la enfermedad y generalmente la salud y la esperanza de vida no se ven afectadas. Sin embargo, en algunos casos el sistema inmune también ataca y daña otros órganos y tejidos. Esta complicación se conoce como participación extraglandular. Los individuos afectados pueden desarrollar inflamación en los tejidos conectivos o enfermedades reumáticas. En el síndrome de Sjögren, la participación extraglandular puede provocar una inflamación dolorosa de las articulaciones y los músculos; erupciones en la piel, piel seca y con comezón; tos crónica; voz ronca; problemas renales y hepáticos; entumecimiento u hormigueo en las manos y los pies; y, en las mujeres, sequedad vaginal. Además, los individuos afectados pueden padecer un cansancio prolongado y extremo lo suficientemente intenso como para afectar a las actividades de la vida diaria. Un pequeño número de personas con síndrome de Sjögren desarrollan linfoma.

Cuando el síndrome de Sjögren se produce en primer lugar de forma aislada, se denomina síndrome de Sjögren primario. Algunas personas que son diagnosticadas en primera instancia con otro proceso reumático, tales como la artritis reumatoide o el lupus eritematoso sistémico, desarrollan más tarde la sequedad ocular y bucal característica del síndrome de Sjögren. En tales casos, se dice que el individuo tiene un síndrome de Sjögren secundario. Otros procesos autoinmunes también pueden desarrollarse después de la aparición del síndrome de Sjögren primario. En conjunto, aproximadamente la mitad de todas las personas con síndrome de Sjögren también padecen otro proceso autoinmune.

Se cree que el síndrome de Sjögren es debido a una combinación de factores genéticos y ambientales; Sin embargo, no se han confirmado las asociaciones específicas entre los cambios genéticos y el desarrollo del síndrome de Sjögren. Las infecciones virales o bacterianas, que activan el sistema inmune, pueden tener el potencial para fomentar el desarrollo del síndrome de Sjögren en individuos susceptibles. Las variaciones genéticas que aumentan la susceptibilidad pueden reducir la capacidad del organismo para silenciar la respuesta inmune cuando ya no es necesaria.

Una predisposición a desarrollar procesos autoinmunes se puede transmitir de generación en generación en las familias. Los familiares de las personas con síndrome de Sjögren tienen un mayor riesgo de desarrollar enfermedades autoinmunes, aunque no necesariamente tienen más probabilidades de desarrollar el síndrome de Sjögren en particular. El patrón de herencia de esta predisposición se desconoce.